Rezumat

Sindromul Sezary (SS) reprezintă varianta leucemică a limfomului cu celule T cutanate (CTCL). Este cea mai agresivă formă cu limfom cutanat cu un anual de 1/10.000 şi cuprinde 3% din toate cazurile de CTCL. Debutul bolii apare deseori cu apariţia rapidă a plăcilor eritemato-scuamoase însoţite de mâncărimi severe care imită eczemele, psoriazisul sau reacţiile cutanate la medicamente. Prezentăm evoluţia clinică a unui pacient de 65 de ani diagnosticat cu sindrom Sezary şi urmărit timp de şapte ani. A fost internat pentru o erupţie cutanată compusă din plăci mari eritematoase cu scuamă fină, foarte pruriginoasă care a implicat capul, trunchiul şi rădăcina membrelor. Am observat, de asemenea, plăci fisurate ale palmelor şi tălpilor asociate, onicoliză, poliadenopatie axilară şi inghinală, astenie fizică şi inapetenţă. Biopsiile anterioare repetate au raportat modificări histopatologice nespecifice. O nouă biopsie cutanată a evidenţiat un infiltrat limfohistiocitar inflamator în dermul papilar şi reticular dispus în agregate perivasculare dense cu limfocite solitare ascendente în stratul bazal şi formarea unor cuiburi intraepidermice rare. Limfocitele observate la nivel interstiţial au fost de dimensiuni mici şi mijlocii, cu nuclee lărgite, poliedrice şi conturate neregulat. A fost efectuată o citometrie în flux sanguin periferic care a detectat prezenţa unei clone de limfocite cu fenotip identic cu cel găsit în biopsiile cutanate. O biopsie a ganglionilor limfatici a evidenţiat o arhitectură microscopică perturbată, topici, UVB nb şi PUVA. Din cauza implicării multiple de organe, pacientul a murit la şapte ani după ce a fost pus diagnosticul de SS. Acest aspect este deosebit pentru acest caz, conform datelor din literatura de specialitate, speranţa medie de viaţă după diagnosticul de SS este de aproximativ 2 ani.