Rezumat

Dermatofibrosarcomul protuberans deşi este o tumoră rar întâlnită, reprezintă cel mai frecvent sarcom cutanat. Are originea in derm, tinde să infiltreze structurile subiacente şi uneori poate metastaza. Ca urmare a riscului mare de diagnostic fals negativ, este de obicei descoperit în faze avansate de invazie locală. Excizia locală largă şi terapiile adjuvante precum Imatinib (un inhibitor de tirozin kinază) sunt folosite pentru prevenirea şi limitarea recăderilor. La aceşti pacienţi este recomandată urmărirea pe termen lung.
Vom prezenta cazul unui bărbat de 51 de ani care s-a prezentat în clinica noastră pentru multiple leziuni nevice pigmentare. Din antecedentele personale reţinem că pacientul a fost diagnosticat cu dermatofibrosarcom protuberans şi adenopatii mediastinale (interpretate în contextul tumorii cutanate) în urmă cu 7 ani. Leziunea primară a fost excizată şi a urmat tratament chimioterapic cu Paclitaxel şi Carboplatin. Ulterior, pacientul este diagnosticat cu metastaze pulmonare având ca punct de plecare dermatofibrosarcomul protuberans, cu dezvoltare fibrosarcomatoasă, pentru care se decide iniţierea tratamentului cu Imatinib. Din istoricul pacientului mai reţinem un melanom in situ excizat de la nivelul toracelui posterior, dezvoltat ulterior iniţierii tratamentului cu Imatinib.
Pacienţii cu dermatofibrosarcom protuberans tip fibrosarcomatos pot necesita terapie adjuvantă ca de exemplu Imatinib pentru a evita posibile recăderi sau pentru a trata metastazele. Proliferarea nevilor displazici poate fi asociată cu terapia cu Imatinib. În concluzie, la acest pacient este necesară monitorizarea dermatologică periodică, atât pentru a aprecia eventualele recidive ale dermatofibrosarcomului protuberans, cât şi pentru prezenţa nevilor atipici la o persoană cu istoric de melanom.