Introducere

Pseudoxanthoma elasticum papillary dermal elastolysis este o afectiune care alaturi de elastoliza dermului superior sunt caracterizate prin lipsa tesutului elastic din dermul papilar. Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis impreuna cu elastoliza dermului superior, elastoliza dermului mijlociu si papuloza fibroasa alba a gatului constituie grupul afectiunilor fibroelastolitice ale pielii.

Caz clinic

Pacient in varsta de 36 de ani este consultat pentru papule nefoliculare de coloratie alb-galbuie confluate in placi dand aspectul de „pietre de pavaj” localizate simetric pe partile laterale ale gatului. Pacientul nu prezenta antecedente de traumatisme, expunere solara excesiva sau inflamatie a regiunii afectate. Examenul oftalmologic a fost normal iar examinarile de laborator in limite normale. Examenul histologic al unei papule a evidentiat la coloratia Van Gieson absenta focala a fibrelor elastice in dermul superficial si prezenta fibrelor elastice fragmentate in dermul reticular. Aspectul clinic corelat cu cel histopatologic au stabilit diagnosticul de pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis.

Discutii

Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis poate fi cauzat de o imbatranire intrinseca cutanata, de radiatiile ultraviolete sau de o elastogeneza anormala. Clinic se prezinta ca papule nefoliculare de coloratia pielii sau galbena, cu aspect de „pietre de pavaj”, localizate simetric, indeosebi pe toracele superior, gat, brate, axile. Histologic semnul caracteristic este absenta tesutului elastic din dermul papilar. Desi clinic este identic cu pseudoxanthoma elasticum, in pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis nu exista afectare sistemica.

Concluzie

Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis este o afectiune rara, clinic identica cu pseudoxanthoma elasticum, iar histologic caracterizata prin absenta focala a tesutului elastic din dermul papilar.